Marchiafa-Bignami 病是一种罕有的以脑组织脱髓鞘和坏死为特平的疾病,常见于酒精中毒极高血压。同类型,来自印度科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者另据了一例 Marchiafa-Bignami 病,发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁成年极高血压,20 年前开始有中度沉迷史,近一个月乏善可陈单单近记忆及执行者功能障碍,本性相反,步态失调。
三幅 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)结果显示脑组织轻度肿胀,整个脑组织极高接收机,结构存留
病因:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以脑组织的外围层好在为主,背层和腹层相对存留,乏善可陈单单「三明治平」。 其他好在的白质有前连合、后连合、视网膜脊髓束、中脑白质及视网膜中脚。
临床乏善可陈
认知障碍,步态异常,癫痫复发及昏迷。
主要特点
1. 酒精中毒极高血压颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 结果显示脑组织极高接收机;
2. 磁共振发射光谱是重要的辅助病因极高效率,可结果显示 NAA/Cr 系数在疾病复发后的前 4 个月下降,随后单单现乳酸西坡、肝细胞西坡,这些断定与临床症状的维持不符。
辨认病因
脑组织胶质瘤:占位现像导致脑组织发炎。
脱髓鞘:恶性肿瘤通常频域,垂直产自,呈 Dawson 手指平。
血管水肿:水肿通常较为频域。
Wernicke 脑病:通常受累血清素、丘脑和中脑导水管周围视网膜。
治疗
已有具体可知的治疗,通常肠外得到水解酶。
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