类亨廷顿病综合征鉴别治疗的7种临床特点

类Huntington眼疾（Huntington disease like，HDL）症候群候群辨认病人中都的一些比如说临床发挥主要有以下几种：

农业区特征

Huntington眼疾（Huntington disease，HD）和多数类Huntington眼疾（Huntington disease like，HDL）症候群候群农业区属都有，但某些 HDL 症候群候群有农业区属也就是说特征。比如 HDL2 多不知于尼日利亚黑人（尼日利亚黑人 HD 所发发挥中都有 24%～50% 为 HDL2），在西班牙-巴西土生土长的巴西人中都及台湾人中都也有引述。欧美这群人必需考量 DRPLA，后者患眼疾率在欧美这群人中都与 HD 相同，而在欧洲各国和芬兰这群人（爱尔兰坎伯兰这群人和德国人为主）中都，必需考量骨骼肌系统血红蛋白眼疾。

革新运动症候群状浮现的部位

以外 HDL 症候群候群除此以外有全身的革新运动障碍，之外面部、颈部、肢体等。但有突出口面部异常户外活动多不知于骨骼肌无齿血浆激增症候群，之外歌舞-无齿血浆激增症候群和 McLeod 症候群候群。如为早于发的肌连续性障碍或革新运动功能急剧下降-强直症候群候群伴就其的面部-颊部-舌部不正则必需考量泛酸激底物就其的骨骼肌大变性眼疾（PKAN）。Wilson 眼疾（WD）也可发挥为致使的口面部肌连续性障碍伴帕金森所发症候群状。

共济失调

虽然 HD 眼疾程中都可能则会浮现皮层流失，也有以共济失调为首发症候群状的 HD，儿童型 HD 也有共济失调为主要发挥的，但总的来说，共济失调在 HD 中都少不知。如有突出的共济失调，应考量 HDL 症候群候群。格鲁吉亚人中都必需考量 SCA17，台湾人中都必需考量 DRPLA。

指尖户外活动异常

在辨认病人中都颇为有意涵。HD 高血压20世纪即有扫视启动异常，后浮现扫视减慢和扫视区域减小。在致使的 HDL 症候群候群、歌舞-无齿血浆激增症候群、PKAN 和 WD 中都也有类似改大变。在骨骼肌无齿血浆激增症候群中都，能发现图片转化扫视（fractionated saccades）和正弦波急翻滚（square-we jerks）。眼疾程20世纪「皮层性」指尖户外活动异常如扫视辨距不良、正弦波急翻滚、ocular flutter、扫视兄长和凝视诱导的眼震是大多数脊髓皮层性大变性眼疾的也就是说特征，能与 HD 辨认。

抑郁症候群

HD 中都，抑郁症候群以外浮现在儿童型 HD 中都，10 岁实际上起眼疾的高血压中都 30%~50% 除此以外有抑郁症候群。而抑郁症候群在其他 HDL 症候群候群中都较多，如 SCA17 高血压中都 22% 浮现抑郁症候群，歌舞无齿血浆激增症候群中都 60%，McLeod 症候群候群中都 40%，HDL1 症候群候群中都以外高血压除此以外有抑郁症候群。DRPLA 中都 20 岁此前起眼疾高血压中都几乎除此以外浮现，在 40 岁之后起眼疾的高血压中都，抑郁症候群很少浮现。

成效更更快

HDL1 成效更更快较更快，发眼疾后一般存活 1~10 年。HDL2 起眼疾后生存环境年限 10~20 年，DRPLA 起眼疾后的生存环境年限为 10~15 年。与 HD 相同，HDL 症候群候群起眼疾早于的成效较更快。儿童型 HD 成效较更快，但良性遗传性歌舞眼疾（BHC）虽也在婴儿期或儿童期起眼疾，但成效颇为缓慢。

除此以外健康检查

在基因检测此前能够做也就是说的除此以外健康检查，这两项药理学健康检查能辨认急性或亚急性眼疾因激起的歌舞症候群状。一些这两项健康检查对 HDL 症候群候群病人也有鼓励，如歌舞-无齿血浆激增症候群和 McLeod 症候群候群则会有肌酸激底物和肝脏底物升温，骨骼肌血红蛋白眼疾的高血压部分浮现血清血红蛋白增大，WD 高血压 24 时长尿液铜含量升温等。

骨骼肌无齿血浆症候群候群（歌舞-无齿血浆激增症候群、McLeod 症候群候群、HDL2、PKAN）外周血无齿血浆比例增高。

HD 高血压头骨 MRI 纹状体流失，尤其是尾状核，皮层和皮层流失在疾眼疾晚期浮现。一些成年起眼疾的进行性 HDL 症候群候群在 MRI 上与 HD 相同，如 HDL2、骨骼肌无齿血浆激增症候群和 McLeod 症候群候群。皮层流失在辨认 HD 和 SCAs 中都颇为极其重要。DRPLA 高血压中都，皮层脑干流失、T2 相上深部皮层下大脑皮层高信号。PKAN 在 MRI 上有「虎眼征」。

上述辨认病人的各项临床也就是说特征阐述不知下图。

参考文献

Martino D, Stamelou M, Bhatia KP. The differential diagnosis of Huntington's disease-like syndromes: 'red flags' for theclinician. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013 Jun;84(6):650-6.

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主编： 张凌溪